Legeartikkel om hypofysesvikt

Dr. Trine Finnes – Endokrinolog og seksjonsoverlege ved endokrinologisk seksjon ved Sykehuset-Innlandet, Hamar.
og dr. Susanna Valland – LIS-lege ved Sykehuset-Innlandet (SI), Hamar. Hun er under spesialisering i endokrinologi og har et særskilt ansvar for Addison-registeret ved avdelingen.

 

Hypofysesvikt

Hypofysen, eller hjernevedhenget, er en hormonproduserende kjertel på størrelse med en ert. Den er festet til hjernen via en nervestreng, hypofysestilken. Hypofysen består av to deler; kjertelhypofysen (forlappen), og nevrohypofysen (baklappen). Hypofysen skiller ut mange signalstoffer i form av hormoner som regulerer ulike kroppsfunksjoner.
Hypofysen er igjen påvirket av hormonnivåene i kroppen og av hypothalamus som er en liten, men viktig del av hjernen som sender ut signal som stimulerer hypofysen. Samspillet mellom de ulike kjertlene er nøye regulert. Hormonene som blir produsert i hypofysen transporteres via blodet til andre kjertler og stimulerer disse til å lage egne hormoner. Disse hormonene virker på organene i kroppen. For eksempel så vil fysisk- og eller psykisk stress føre til at hypofysen slipper ut binyrebarkstimulerende hormon (ACTH) som igjen stimulerer binyrene til å produsere det livs-viktige hormonet kortisol. Kortisol påvirker blant annet blodtrykket og sørger for at leveren frigir næringsstoffet glukose. På den måten bidrar kortisol til at kroppen kan takle krevende situasjoner.
 
De fleste hormonene fra hypofysen blir skilt ut av forlappen. Disse er: TSH som stimulerer skjold-bruskkjertelen, ACTH som stimulerer binyrebarken, FSH og LH som stimulerer produksjonene av kjønnshormoner, prolaktin som er viktig for å lage morsmelk og veksthormon. Vi vil komme nærmere inn på de enkelte senere. Baklappen skiller ut to hormoner: antidiuretisk hormon (ADH, også kalt vassopressin) og oxytocin. ADH reduserer utskillelsen av vann via nyrene. Oxytocin fra baklappen stimulerer blant annet muskulaturen i livmoren under fødsel.

Symptomer og behandling

I Norge er det ca. 2400 personer som lever med hypofysesvikt. Årsakene til hypofysesvikt er mange. For eksempel kan strålebehandling mot hjernen eller nyere former for cellegift skade hypofysen. I andre tilfeller er det en svulst som vokser slik at den presser sammen hypofysen og på den måten reduserer hormonproduksjonen. I noen tilfeller vil overproduksjon av et hormon i hypofysen føre til nedregulering og underproduksjon av andre hormoner, dette gjelder spesielt hormonet prolaktin som reduserer nivået av FSH og LH. Hypofysen ligger i nærheten av krysningen av synsnervene, og en vil derfor kunne få innskrenket sidesyn ved store hypofysesvulster. I Norge er det ca. 2400 personer som lever med hypofysesvikt.
Plagene man har ved hypofysesvikt er avhengige av hvilke hormoner som er berørte og årsaken til hypofysesvikten. Som regel blir produksjonen av veksthormon og LH og FSH borte før den livsviktige produksjonen av ACTH og TSH. Mange vil oppleve å ha redusert generell yteevne, tap av sexlyst og menstruasjonsforstyrrelser. Ved alvorlig hypofysesvikt og kortisolmangel kan ellers ufarlige infeksjoner bli livstruende, og det anbefales at alle med kortisolmangel bærer på seg et informasjonskort om håndtering ved akutt sykdom. Prognosen ved hypofysesvikt er god. Behandlingen består i hovedsak av å tilføre kroppen de hormonene som kroppen ikke lenger klarer å produsere. Operasjon kan også være nødvendig hvis det er en stor svulst som påvirker synsfeltet.
Illustrasjon
Veksthormon stimulerer i hovedsak utvikling av skjelett og muskulatur. Dersom produksjonen av veksthormon svikter hos barn vil dette føre til forsinket vekst og kortvoksthet. Hos barn med veksthormonmangel er tilskudd av veksthormon avgjørende for normal vekst. Lavt vekst-hormonnivå hos voksne kan gi symptomer som nedstemthet, redusert livskvalitet og tendens til overvekt. Kun et fåtall av voksne som har hypofysesvikt trenger å ta veksthormonsprøyter. Vekst-hormonbehandling skal startes opp av avdeling med spesiell kompetanse.

Mangel på LH og/eller FSH

fører til redusert nivå av kjønnshormonene testosteron og østradiol, og resulterer i sviktende funksjon av eggstokker og testikler. Dette fører til nedsatt sexlyst og redusert fruktbarhet. For menn er behandlingen tilførsel av testosteron, enten som gel man smører på huden eller som sprøyter som tas ca. hver 11. til 14. uke. For kvinner er behandlingen østrogen, enten i form av plaster eller tabletter. Hormonene kan erstattes med tabletter og sprøyter. Det er viktig å vite at man ikke kan bli gravid mens man står på disse medikamentene. Grunnen er at disse hormonene er viktig for normal modning av sædceller og eggceller. Noen ganger er årsaken til lave nivåer av LH og FSH for høye nivåer av hypofysehormonet prolaktin. Da er behandlingen å senke prolaktin- nivået. Vi går ikke nærmere inn på denne tilstanden her.

ACTH-mangel

Ved sviktende ACTH-produksjon i hypofysen får man kortisolmangel i kroppen (Addisons sykdom). Denne sykdommen medfører alvorlige symptomer med generell svakhet i kroppen, redusert muskelstyrke, lavt blodtrykk og svekket immunsystem. Behandling med kortisol (kortisontabletter) er livsnødvendig. De fleste med hypofysesvikt har tilstrekkelig produksjon av andre hormoner fra binyrebarken. Det gjør at sykdommen arter seg litt annerledes enn når sykdommen sitter primært i binyrene. Ved fullstendig mangel på ACTH og dermed kortisol kan man utvikle en akutt livstruende tilstand som kalles Addison krise. Addisons krise kan også oppstå dersom tilførselen av kortisol blir for liten i forhold til behovet, for eksempel ved annen akutt sykdom. Behandlingen er rask tilførsel av kortison i sprøyteform. Det anbefales at alle med Addisons sykdom bærer på seg et informasjonskort om håndtering ved akutt sykdom. Det er også viktig å huske på å øke kortisondosen i forbindelse med sykdom og annen påkjenning.

TSH – mangel

TSH stimulerer skjoldbruskkjertelen til å produsere stoffskiftehormonet tyroxin. Ved sviktende TSH produksjon vil en få lavt stoffskifte. De vanligste symptomene er trøtthet, slitenhet, og kulde-fornemmelser. Symptomene kan være vanskelig å skille fra andre sykdommer. Mangel på TSH lar seg enkelt behandle med tyroxintabletter. I motsetning til tilstander der det lave stoffskiftet skyldes sykdom i skjoldbruskkjertelen, kan man ikke bruke TSH nivået til å stille inn tyroxin-dosen. De fleste voksne trenger 100-125 ug tyroxin daglig. Dersom man også har svikt i ACTH-produksjonen, er det viktig at man starter med kortison før man starter med tyroxin for å unngå Addison krise.

ADH-mangel (Diabetes insipidus)

Mangel på ADH fra baklappen fører ofte til at man tisser mer enn fire liter i døgnet og må drikke tilsvarende mye. Tilstanden kan behandles med tabletter eller nesespray som erstatter hormonet.
Hverdagen med hypofysevikt
De fleste med hypofysesvikt får livslang oppfølging av fastlege og / eller spesialist. I tillegg til at legen fokuserer på å hjelpe personene med hypofysesvikt til å finne riktige doser medikamenter, er det viktig med oppfølging med tanke på følgessykdommer av både for lite og for mye hormoner. Mange som står på kortison vil for eksempel kunne utvikle sukkersyke eller ben-skjørhet dersom dosen blir for høy over lang tid. Symptomer og funksjonsnivå hos mennesker med hypofysesvikt varierer. Mens en god del kjenner på øket trettbarhet og redusert yteevne som gjør hverdagsoppgaver, jobb og trening tyngre enn før, er det noen få som er såpass plaget at det i stor grad går utover livskvaliteten. Mange vil med riktig hormonerstatning merker lite til hypofysesvikten i hverdagen. I tillegg til optimal dosering av medisiner, er det også viktig å til-passe livet og oppgavene til symptomene, slik at man unngår å bli unødvendig sliten. På den måten blir hypofysesvikten for mange mer en tilstand enn en sykdom.

Forkortelser:

LH: Luteiniserende hormon (stimulerer kjønnshormoner og funksjoner)
FSH: Follikelstimulerende hormon (stimulerer kjønnshormoner og funksjoner)
TSH: Tyriodeastimulerende hormon (stimulerer skjoldbruskkjertelen)
ACTH: Adrenokortikotropt hormon (stimulerer binyrebarken)
ADH: Antidiuretisk hormon (regulerer vannbalansen)

Nyttige lenker

https://sml.snl.no/hypofysesvikt
https://www.legemiddelhandboka.no/T3.2.2/Hypofysesvikt
Veksthormonmangel
Hopp rett ned til innholdet